Fibrose pulmonar idiopática (FPI)

A fibrose pulmonar idiopática é uma doença intersticial crônica e progressiva, mais comum a partir da sexta década de vida, com predomínio em homens e forte associação com histórico de tabagismo. O termo idiopática significa que, após investigação completa, não se encontrou exposição ambiental, medicamento, infecção ou doença reumatológica que explique a fibrose.

Isso torna a FPI um diagnóstico de exclusão. Ele não deve ser dado apenas porque a tomografia mostra fibrose, e sim depois de afastar as outras causas possíveis. Essa distinção não é acadêmica: pneumonite de hipersensibilidade crônica e doença intersticial associada à artrite reumatoide podem ter aparência tomográfica semelhante e conduta diferente.

A FPI está associada ao padrão de pneumonia intersticial usual (PIU). Na tomografia de alta resolução, esse padrão se caracteriza por alterações predominantes nas bases e nas regiões periféricas dos pulmões, com reticulado, bronquiectasias de tração e faveolamento, e pouca opacidade em vidro fosco.

Quando o padrão é clássico e o contexto clínico é compatível, o diagnóstico pode ser estabelecido sem biópsia. Quando a tomografia é apenas provável ou indeterminada para PIU, entram na discussão a coleta de material por broncoscopia, a criobiópsia ou a biópsia cirúrgica, sempre pesando o benefício da informação contra o risco do procedimento em cada paciente.

Uma avaliação adequada inclui:

• História ocupacional e ambiental detalhada, incluindo mofo, aves, umidificadores, poeiras e reformas domésticas.
• Revisão completa de medicamentos em uso atual e passado.
• Painel de autoanticorpos e avaliação de sinais e sintomas reumatológicos.
• Tomografia de alta resolução com protocolo adequado, incluindo cortes em expiração e em decúbito ventral quando indicado.
• Espirometria, volumes pulmonares e DLCO.
• Discussão multidisciplinar nos casos com dúvida entre diagnósticos.

O tratamento da FPI mudou significativamente na última década com a chegada dos medicamentos antifibróticos, que têm como objetivo reduzir a velocidade de queda da função pulmonar. A escolha entre as opções disponíveis, a dose e o manejo dos efeitos adversos gastrointestinais e cutâneos são parte importante do acompanhamento, porque a tolerância ao medicamento influencia diretamente a continuidade do tratamento.

Ao lado do antifibrótico, o cuidado inclui reabilitação pulmonar, avaliação e tratamento de refluxo gastroesofágico e apneia do sono, vacinação, suporte nutricional, oxigenoterapia quando indicada e encaminhamento precoce para avaliação de transplante pulmonar nos casos com critérios. Corticoide em dose alta e imunossupressão não são tratamento de rotina para FPI e podem ser prejudiciais nesse diagnóstico específico, o que reforça a importância de diferenciar a FPI das doenças intersticiais inflamatórias.

O seguimento é feito com provas de função pulmonar seriadas e tomografia em intervalos definidos, além da avaliação de sintomas e capacidade de exercício.

Uma parcela dos pacientes com FPI pode apresentar piora respiratória rápida, em dias a poucas semanas, sem infecção ou causa cardíaca que explique o quadro. Essa situação, chamada exacerbação aguda, é grave e exige avaliação hospitalar imediata.

Piora súbita da falta de ar, febre, aumento importante da tosse ou queda da saturação são sinais para procurar pronto atendimento, não para aguardar a próxima consulta.