Esclerose sistêmica e pulmão

A esclerose sistêmica é uma doença do tecido conjuntivo que combina alterações vasculares, autoimunidade e fibrose. No pulmão, ela se manifesta principalmente de duas maneiras, que podem coexistir no mesmo paciente:

• Doença pulmonar intersticial: fibrose do parênquima, geralmente com padrão de pneumonia intersticial não específica, predominando nas bases pulmonares.
• Hipertensão pulmonar: aumento da pressão nas artérias pulmonares por comprometimento vascular, que pode ocorrer mesmo sem fibrose significativa.

A distinção importa porque os tratamentos são completamente diferentes. Um paciente com falta de ar progressiva e tomografia com pouca fibrose pode ter hipertensão pulmonar como causa principal do sintoma, e isso não se resolve com imunossupressão.

O acometimento pulmonar pode se instalar sem sintomas evidentes nas fases iniciais, e a falta de ar frequentemente é atribuída a descondicionamento ou ao acometimento articular. Por isso a avaliação pulmonar costuma ser recomendada já no momento do diagnóstico reumatológico e repetida periodicamente.

A avaliação inclui:

• Tomografia de tórax de alta resolução.
• Espirometria, volumes pulmonares e DLCO. Uma queda isolada e desproporcional da DLCO levanta suspeita de componente vascular.
• Ecocardiograma com estimativa de pressão sistólica da artéria pulmonar.
• Investigação complementar com cateterismo cardíaco direito quando há suspeita consistente de hipertensão pulmonar, já que o ecocardiograma sozinho não confirma o diagnóstico.

O acometimento do esôfago é quase universal na esclerose sistêmica, com redução da motilidade e refluxo importante. Isso tem consequência pulmonar direta: microaspirações repetidas contribuem para a inflamação e para a progressão do acometimento intersticial.

O manejo agressivo do refluxo, com medidas posturais, adequação alimentar e tratamento medicamentoso, é parte do cuidado pulmonar nesses pacientes, e não um tema separado do aparelho digestivo.

Na doença intersticial, a imunossupressão é a base do tratamento, com esquemas escolhidos conforme extensão do acometimento, atividade da doença e tolerância. Nos casos com progressão apesar do tratamento imunossupressor, medicamentos antifibróticos podem ser associados.

A hipertensão pulmonar associada tem tratamento próprio, com medicamentos vasodilatadores pulmonares específicos, e é conduzida em conjunto com serviço especializado. Reabilitação pulmonar, oxigenoterapia quando indicada, vacinação e acompanhamento reumatológico conjunto completam o plano.

O seguimento é feito com provas de função pulmonar seriadas, tomografia em intervalos definidos e reavaliação periódica do componente vascular.