DPI associada a doenças reumatológicas

As doenças do tecido conjuntivo são sistêmicas, e o pulmão é um dos órgãos mais frequentemente atingidos. O acometimento intersticial pode aparecer anos depois do diagnóstico reumatológico, junto dele, ou antes, como primeira manifestação da doença. Nesse último cenário, o paciente chega ao pneumologista com uma tomografia alterada e nenhum diagnóstico reumatológico prévio.

É por isso que a investigação de qualquer doença intersticial inclui a busca ativa de sinais sistêmicos: dor e rigidez articular matinal, mudança de cor das extremidades no frio, olhos e boca secos, fraqueza muscular proximal, lesões cutâneas, refluxo importante e alterações nas unhas e nas mãos.

• Artrite reumatoide: pode cursar com padrão intersticial semelhante ao da FPI, o que torna a diferenciação clinicamente relevante, já que a conduta é diferente.
• Esclerose sistêmica: o acometimento pulmonar é um dos determinantes mais importantes do prognóstico, e o rastreio é recomendado desde o diagnóstico.
• Miopatias inflamatórias, incluindo as associadas ao anticorpo anti-sintetase, em que a doença pulmonar pode ser a manifestação predominante.
• Síndrome de Sjögren, com padrões intersticiais variados e possível acometimento de vias aéreas.
• Lúpus eritematoso sistêmico e doença mista do tecido conjuntivo.

Existe ainda um grupo de pacientes com achados sugestivos de autoimunidade que não preenchem critérios para uma doença reumatológica definida. Esses casos exigem acompanhamento conjunto e reavaliação ao longo do tempo, porque o quadro pode se definir mais tarde.

A avaliação combina tomografia de alta resolução, provas de função pulmonar completas com DLCO e painel imunológico. Ecocardiograma entra na investigação de hipertensão pulmonar, que é uma complicação relevante em algumas dessas doenças, especialmente na esclerose sistêmica.

O acompanhamento em conjunto com o reumatologista é a forma mais adequada de conduzir esses casos. A decisão terapêutica precisa considerar simultaneamente a atividade articular, cutânea e pulmonar, porque nem todo esquema que controla a articulação protege o pulmão.

Na maior parte dessas doenças o componente inflamatório é relevante, e a imunossupressão é a base do tratamento. A escolha do agente depende da doença de base, do padrão pulmonar e das manifestações extrapulmonares.

Nos casos que evoluem com fenótipo fibrosante progressivo, apesar do tratamento imunossupressor, medicamentos antifibróticos podem ser associados. Reabilitação pulmonar, vacinação, tratamento de refluxo e avaliação de hipertensão pulmonar completam o cuidado.