Pneumonia intersticial não específica, forma fibrosante, ao microscópio. Yale Rosen, CC BY-SA 2.0, via Wikimedia Commons.
Sinais e sintomas mais relatados
Falta de ar aos esforçosTosse secaDor e rigidez articularFenômeno de RaynaudMãos de mecânicoBoca e olhos secos
Por que o pulmão entra nessa conversa
As doenças do tecido conjuntivo são sistêmicas, e o pulmão é um dos órgãos mais frequentemente atingidos. O acometimento intersticial pode aparecer anos depois do diagnóstico reumatológico, junto dele, ou antes, como primeira manifestação da doença. Nesse último cenário, o paciente chega ao pneumologista com uma tomografia alterada e nenhum diagnóstico reumatológico prévio.
É por isso que a investigação de qualquer doença intersticial inclui a busca ativa de sinais sistêmicos: dor e rigidez articular matinal, mudança de cor das extremidades no frio, olhos e boca secos, fraqueza muscular proximal, lesões cutâneas, refluxo importante e alterações nas unhas e nas mãos.
Artrite reumatoide: pode cursar com padrão intersticial semelhante ao da FPI, o que torna a diferenciação clinicamente relevante, já que a conduta é diferente.
Esclerose sistêmica: o acometimento pulmonar é frequente e costuma ser silencioso no início, e por isso o rastreio é recomendado desde o diagnóstico.
Miopatias inflamatórias, incluindo as associadas ao anticorpo antissintetase, em que a doença pulmonar pode ser a manifestação predominante.
Síndrome de Sjögren, com padrões intersticiais variados e possível acometimento de vias aéreas.
Lúpus eritematoso sistêmico e doença mista do tecido conjuntivo.
Existe ainda um grupo de pacientes com achados sugestivos de autoimunidade que não preenchem critérios para uma doença reumatológica definida. Esses casos exigem acompanhamento conjunto e reavaliação ao longo do tempo, porque o quadro pode se definir mais tarde.
Avaliação e acompanhamento
A avaliação combina tomografia de alta resolução, provas de função pulmonar completas com DLCO e painel imunológico. Ecocardiograma entra na investigação de hipertensão pulmonar, que é uma complicação relevante em algumas dessas doenças, especialmente na esclerose sistêmica.
O acompanhamento em conjunto com o reumatologista é a forma mais adequada de conduzir esses casos. A decisão terapêutica precisa considerar simultaneamente a atividade articular, cutânea e pulmonar, porque nem todo esquema que controla a articulação protege o pulmão.
Corte de tomografia de tórax em janela de pulmão. Imagem de acervo público. Goleisureintl, CC BY 4.0, via Wikimedia Commons.
Espirômetro portátil: mede o volume e a velocidade do ar expirado. Biswarup Ganguly, CC BY 3.0, via Wikimedia Commons.
Tratamento
Na maior parte dessas doenças o componente inflamatório é relevante, e a imunossupressão é a base do tratamento. A escolha do agente depende da doença de base, do padrão pulmonar e das manifestações extrapulmonares.
Nos casos que evoluem com fenótipo fibrosante progressivo, apesar do tratamento imunossupressor, medicamentos antifibróticos podem ser associados. Reabilitação pulmonar, vacinação, tratamento de refluxo e avaliação de hipertensão pulmonar completam o cuidado.
Perguntas frequentes
Tenho artrite reumatoide. Devo fazer exame de pulmão mesmo sem sintomas?
A avaliação pulmonar em pacientes com doenças reumatológicas é individualizada e leva em conta o tipo de doença, o tempo de evolução, a presença de anticorpos específicos e fatores de risco como tabagismo. Vale discutir com seu reumatologista e seu pneumologista qual estratégia de rastreio se aplica ao seu caso.
A doença pulmonar pode aparecer antes dos sintomas nas articulações?
Sim. Em parte dos pacientes o pulmão é o primeiro órgão a manifestar a doença, e o diagnóstico reumatológico só se define depois. Por isso a investigação de doença intersticial inclui painel imunológico e busca ativa de sinais sistêmicos.
Preciso ser acompanhado pelo reumatologista e pelo pneumologista ao mesmo tempo?
Na maioria dos casos sim. O tratamento precisa equilibrar o controle da doença sistêmica e a proteção do pulmão, e as decisões ficam melhores quando as duas especialidades acompanham o caso em conjunto.
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